大前庭导水管综合征是一种特殊的先天性感应神经性聋

大前庭导水管是一种由于先天性发育异常导致前庭导水管扩大的疾病，单纯的前庭导水管扩大畸形比较多见，但也可同时合并耳蜗或前庭畸形。内经扩大的前庭导水管从内淋巴囊倒流于耳蜗或前庭，损伤毛细胞，出现听力损失或眩晕。
【临床表现】
（1） 患儿出生时听力一般接近正常，多数在3-4岁发病；和外伤是发病的诱因，即使是轻微的外伤也可引起重度感应神经性聋或眩晕。
（2）听力损失多在幼儿期，为后天性、渐进性。常呈波动性听力下降，多为双侧性、听力变化范围从正常到极重度听力损失，严重者伴有言语障碍。
（3）约有1/3患者出现前庭，儿童多有平衡障碍和共济失调。
(4) 有的患者有头部外伤后诱发耳听力损失加重的病史。
（5）纯音测听呈波动性感应神经性听力损失。声阻抗有助于判断中耳有无异常。对不合作的幼婴儿可进行听觉脑干诱发反应检查。
（6）前庭功能检查，眼震电图显示对冷热实验反应底下或无反应。
（7）颞骨高分率CT矢状面观察前庭导水管经≥1.5mm即为前庭导水管扩张。